НавігаціяПанцитопенія

Панцитопенія


Панцитопенія — цей патологічний стан, який обумовлений гіпоплазією або аплазією нормальних попередників клітин крові на шляху гемопоезу. Панцитопенію характеризує виражене зниження вмісту в циркулюючій крові еритроцитів, усіх видів лейкоцитів і кров'яних пластинок.
Нагадаємо, що під гіпоплазією розуміють: а) недорозвинення органу або тканини, зазвичай обумовлені зменшенням числа клітинних елементів; б) атрофію певного органу, викликану руйнуванням лише деяких елементів органу або тканини, а не просто зниженням маси і розмірів цього органу.

Під аплазією у даному контексті слід розуміти неповну, уповільнену, неповноцінну регенерацію формених елементів крові або її повне припинення.
Зокрема, панцитопенія — цей наслідок сімейної хвороби анемії Фанкони (швейцарський педіатр, 1892-1973), яку зокрема характеризують ідіопатична рефрактерна (стійка по відношенню до гемотрансфузій і іншої терапії) анемія, панцитопенія, гіпоплазія кісткового мозку і інші природжені аномалії.

Панцитопенія часто супроводжує апластическую анемію. Апластическую анемію разом з панцитопенією у хворих найчастіше викликають:
1. Побічна дія хемотерапевтических засобів, вживаних для деструкції і запобігання метастазуванню злоякісних пухлин.
2. Дія на кістковий мозок іонізуючих випромінювань, у тому числі і як ятрогенія (шкода, нанесена лікуванням).

Заміщення нормальних клітин кісткового мозку в результаті клональної експансії малигнизированных клітин при злоякісних захворюваннях крові (лімфопроліферативний злоякісний клітинний ріст та ін.) також може бути причиною панцитопенії.
До панцитопенії може приводити заміщення нормального кісткового мозку метастазами злоякісних пухлин.
Однією з причин панцитопенії є остеопетроз. Остеопетроз — надмірне утворення трабекулярної кісткової тканини, яке особливо виражене в трубчастих кістках. Остеопетроз призводить до зарощування кістковомозкових порожнин, викликає анемію і панцитопенію.

Панцитопенія може бути наслідком хвороб накопичення (зберігання). Хвороби накопичення (зберігання) — це група моногенних хвороб («природжених помилок метаболізму»), при яких недостатня активність певного ферменту (чи його відсутність) викликає патогенну зміну функціонального стану певного органу через накопичення в його клітинах певних субстратів метаболізму, які, будучи похідними глюкози, глікогену, а також амінокислот, часто накопичуються в лізосомах клітин, що становлять уражений орган. Наприклад, при хворобах порушень зберігання глікогену цей субстрат метаболізму вибірково накопичується в клітинах печінки, кардіоміоцитах, а також в клітинах скелетних м'язів. При хворобах зберігання патогенез панцитопенії складають:

1. Виборче ураження кісткового мозку внаслідок моногенної хвороби.
2. Спленомегалія як частий наслідок хвороб зберігання глікогену. Спле-номегалия в даному випадку може бути вторинної по відношенню до патологічного переродження печінки і портальної гіпертензії. Спленомегалія завжди супроводжується патогенною активацією в селезінці клітин системи мононуклеарних фагоцитів, що обумовлює підвищену деструкцію формених елементів в селезінці і панцитопенію.
Окрім хвороб зберігання гіперспленізм (спленомегалію) як причину панцитопенії обумовлюють:

1. Цироз печінки і портальна гіпертензія.
2. Інтенсивна деструкція в селезінці клітин малигнизированного клона при злоякісних захворюваннях крові.
3. Саркоїдоз.
4. Малярія.
5. Вісцелярний лейшманіоз.
6. Хронічні інфекційні захворювання (туберкульоз у тому числі) як причина циркуляції певних збудників з кров'ю.
7. Мегалобластная анемія.

У частини пацієнтів панцитопенія розвивається в результаті миелоидной метаплазії. Метаплазія — це патологічна трансформація зрілої, повністю Диференційованої тканини одного виду в диференційовану тканину іншого виду за рахунок проліферації камбіальних клітин. Миелоидная метаплазія — синдром, який характеризують анемія, гіперспленізм, циркуляція з кров'ю незрілих форм еритроцитів і гранулоцитів, освіта в селезінці і печінці ділянок экстрамедуллярного кровотворення. Якщо метаплазія виникає у хворих з хронічними інфекційними захворюваннями, то її визначають як вторинну або симптоматичну. Ідіопатичну миелоидную дисплазію із-за фіброзного переродження кісткового мозку неясної етіології називають мієлофіброзом.


Довідник ліків
Друзі
вагітність, поради мамам, розвиток дитини Самый смешной сайт с аткрытками - Atkritka